A Esclerose Sistêmica ou mais conhecida Esclerodermia corresponde a um grupo  de doenças que cursam com espessamento da pele. Pode ser dividida em formas localizada, quando o acometimento é restrito a pele, e sistêmica, quando órgãos internos também são acometidos.

 

A forma localizada pode ser dividida em dois tipos:

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1. Morfeia – Caracterizada por áreas bem definidas de espessamento cutâneo distribuídos pelo tronco e membros.

2. Linear – Também conhecida como “golpe de sabre”, é mais comum entre crianças e adolescentes.

 

A forma sistêmica é classificada conforme a extensão do acometimento cutâneo e de órgãos internos em:

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• Difusa: área de enduramento da pele se estende por membros superiores (MMSS) e membros inferiores (MMII), tronco e face;

• Limitada: área de enduramento da pele se restringe até cotovelos em membros superiores (MMSS) e joelhos em membros inferiores (MMII), poupando tronco e face;

 

A forma sistêmica é uma doença caracterizada por disfunção vascular e fibrose progressiva da pele e órgãos internos.

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O diagnóstico deve ser suspeitado em pacientes com espessamento, edema de mãos ou de dedos, fenômeno de Raynaud, rigidez das mãos e úlceras dolorosas em extremidades digitais. Sintomas de queimação esofágica e dor ou dificuldades para engolir alimentos são frequentes e estão relacionados a doença de refluxo gastro esofágico (DRGE).

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O tratamento tem por objetivo reduzir a progressão da doença ou a gravidade de suas complicações. Formas sistêmicas difusas e com acometimento de órgãos internos receberão tratamento com imunossupressores  (ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato e micofenolato) enquanto formas localizadas podem ser tratadas com medicamentos tópicos, fototerapia ou em alguns casos  imunossupressores.